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眩晕 诊治 学习 笔记
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眩晕诊治学习笔记 陈钢钢 山西医科大 学 第 一 医 院 《 眩晕诊治 》 田军茹编著,读书笔记动态视敏度检 查(DVA ) 检 查 患 者 在头动的同时读出正常视力表的能力。 患者可以在1-2Hz 的频率摇头/点头同时看视力。 结 果 : 如 果视力比静止时 下降3 行 ,则疑有VOR 功 能减退。 静态视敏度:检查患者读出正常视力表的能力, 如 有 屈 光 不正,需测矫正后的视力。眼侧倾 (ocular lateropulsion.OL ) 让 患 者 闭 目后,迅速睁开。 患 者 闭 目 后眼球向一侧倾斜,在睁开眼睛固视的一 瞬 间 可 以 观察到眼球经纠正性扫视,由倾斜的一侧回 到 正 中 位 固视,病人眨眼时也可以见到眼球向一侧倾 斜 , 但 眨 眼后张目注视时恢复。 通常因下橄 榄 核-小脑通路损害所致 延 髓 外 侧 损害:眼同侧侧倾 小 脑 上 脚 损害:眼对侧侧倾 属 中枢性损害定 位 体 征 不受直立位或仰 卧 位 体位 改 变 影响 , 与 耳石 张力 性 影 响 关 系不大,在外周前庭损害时不出 现。 此类患者因眼向一侧倾斜之故, 水平扫视时, 倾斜一侧伴过冲 , 倾 斜对 侧 伴 欠冲 。 眼侧倾 (ocular lateropulsion.OL )视振荡 视 觉 环 境 来回摆动的错觉,可发生在任何方向。 正常的VOR功 能丧失后,快速头动时VOR 不能把物像固 定在视网膜中心凹,造成物象在视网膜上的不随意性运动, 感 到 视 觉 环境来回往返上下跳动,形成较大 视网膜影像误 差 (retina slip) , 导 致视敏度降低。 当 走 在 高 低不平的路上时,看不清路牌上的字,必须停 下 来 才 能 看清。检查患者是否存在视振荡,要在高速高频 条 件 下 进 行,患者一般在静止状态下没有症状。眼偏斜反应(ocular tilt reaction,OTR ) OTR 是耳石重力 传 导 通 路 静态张力不平衡的重要体征。 静态眼旋转 (static ocular torsion,SOT )一只眼睛 向 上 内 旋 升 高 , 另 外一只眼睛向下外旋降低,两眼高低不同,不在一个水 平 上 ( 眼 底片显示两侧视乳头不在同一水平线) 眼偏斜 (skew deviation,SD ) 双 眼球不在正中垂直线上,从 正 中 垂 直 线平行向一侧偏斜 头偏斜 (head tilt ,HT) 头 向一侧倾斜。 主观视觉垂 直 线 (subjective visual vertical,SVV ) 异常:由 于 静 态 眼 旋转的存在,导致两眼垂直线发生偏斜,无法准确感知 SVV 。眼偏斜反应(ocular tilt reaction,OTR ) 外 周 耳 石 重力传导通路损害可见于椭圆囊、迷路和前庭神 经病变,造 成 向病变同侧的张力性OTR ,但多伴有其他外周 损 害 表 现 。外周性眼倾斜常因中暑代偿机制很快消失,单纯 而 持 久 的 眼偏斜并不多见。 中 枢 耳 石 重力传导通路损害可见于丘脑、前庭皮质中枢、 但 以 脑 干 和小脑病变多见。丘脑病变主要多见于脑血管病, 多 因 累 及 邻近相连的中脑上端Cajal间质核。前庭皮质中枢是 多 重 前 庭 感觉皮质的整合中枢,一侧前庭皮质病变通常造成 对侧性SVV偏斜,但同时不伴有头和眼的偏斜。眼偏斜反应(ocular tilt reaction,OTR ) 脑干重力传导通路起自前庭核,在脑桥 经 内侧纵束交叉到对侧抵达位于中 脑上端 的Cajal 间质 核 。 延髓和脑桥下部位于交叉之前,表现为同侧病变,但 对侧的刺激性发作性病变,表现为向同侧偏斜。脑桥上部至中脑在交叉之后, 表现对侧病变。  中脑上 端 的Cajal间质核:是垂直和旋转型眼球运动的神经整合中枢,是引 起眼偏斜的重要神经核团。 内侧纵束局灶病变时产生眼偏斜或OTR三联征的常见原因,也是脱髓鞘病 变的易发部位,但多为双侧性,单侧多为缺血性血管壁。例如AICA梗死 眼偏斜大多数为核上性病变,最常见于脑干部位的病变。眼球运动范围 眼球运动范 围9个眼位的范围内检测眼球充分运动时可达 的 最 大 限 度,注意是否受限、有无复视,眼肌和相关脑神 经的麻痹。 协 同/非协同性运动是否正常,双眼会聚运动 是否正常离心性固视力 眼球离开原位运动到某个方向角度后,维持在这个离心位置的能力。眼 睛离开正中位视靶,注视离心视靶,叫做 离心注视 。  一般水 平10°-30° ,垂直位置10° 到20° ,停留一定时间后再返回原 位。 观察是否能够稳定固视一定时间,是否出现异常眼动。正常时,神经整 合中枢正常运转,不断把 速度性脉冲信号转换成张力性位置信号 ,达到维 持离心性固视眼位的目的。中枢病变时, 可见眼球从离心固视位置向原位 漂移,严重时形成凝视性眼震。  见于小脑、脑干病变,先天性眼震,以及 镇静剂抗抽搐剂治疗视跟踪 是 由 缓 慢 移动视觉目标诱发的慢速眼球运动。 检 查 : 头 不动,移动的手指/笔灯,移动速度10- 20°/s, 先水平后垂直,平滑移动,患者注视跟踪检查 如 果 视 跟 踪眼动慢于视靶移动,病人会启动代偿性扫 视 , 如 果 快于视靶移动,病人会启动反代偿性扫视。 出 现 不 平 滑的快速跳动波。 在 低 频 转 头时,视跟踪可以部分代偿VOR 缺损。扫视 是由快速跳动的视觉目标诱发的快速眼球运动。  潜伏期200ms ,速度峰值可达500-600°/s。准确度:正常时离心性扫 视最多不超过10% 的欠冲,不应出现过冲。向心性扫视正常或不超过10% 的欠冲或过冲 扫视速度降低称为慢扫视,看上去像跟踪一样。 中脑病变累及 垂直扫视启动中枢(riMLF ) 引起垂直慢扫视,脑桥病变 累及水平扫视启动中枢(PPRF ) 引起水平慢扫视。 PPRF位于脑桥的旁正中网状结构 riMLF位于中脑内侧纵束顶端的riMLF核团,经由PPRF发出侧枝抵达 riMLF 。传统的ENG/VNG 检 查 时通过潜伏期、速度、振幅、增益 等指标量化 评 估 反射性扫视和跟踪通路的功能状态。 反 射 性 通 路是指所启动的眼动,不必经过大脑皮质进行随 意性选择, 视觉信号直接经过视神经传入通路,抵达皮质下 的 扫 视 或 者跟踪启动神经核团。反扫视 病 人 注 视 医生鼻子,当医生在一侧出示其手指时, 病 人 要 向 相反的方向扫视 大 舞 蹈 病 和帕金森病患者均因累及基底神经节出现 反扫视错误 。 检 测 抑 制 一个反射性扫视和启动一个随意性扫视的 能力眼震强度 Ⅰ°仅 在 眼震快相方向注视时可观察到眼震 Ⅱ°眼 震 快相和原位固视同时观察到眼震 Ⅲ°快 相 ,慢性,原位方向注视均可观察到眼震假性自发性眼 震 一般只在水 平 半 规 管BPPV出现,发生率40- 76% 之 间 ,轻度摇头后可达56-92% ,有助于进 一步确诊外 半BPPV的存在。前 弓后仰检查/头下垂检查 管 石 症 仰 卧位可见快相向健侧的眼震,嵴帽耳石症可见快相 向 患 侧 的 眼震,可在把头稍微转向这一侧大约20° 时消失超 过20°眼震再次出现。 平躺试 验 直立位头向 后 仰30° 眼震强度增强,向前弯60° 眼震 方向倒转, 头 向 前 弯30° 时眼震消失。如何消除固视 抑制的影响 使用Frenzel 镜 遮 盖 一 侧 眼睛以打断固视,用检眼镜观察另一侧眼底的 视 乳 头 是 否有漂移,漂移方向通常与眼震方向相反,因视 乳 头 位 于 眼球旋转轴的前方。 使 用 随 身 携带检查瞳孔反射的笔灯照在一侧眼睛观察眼 震 , 同 时 间断的遮盖另一侧眼睛以打断固视作用静止性前庭张 力 头 不 动 时 ,前庭外周传入的基线张力(静息放电率)在两侧处 于平衡状态 头 旋 转 时 就打破了这种平衡。水平头动时,同侧迷路的活动性 增 高 ( 高 于静息放电率)成为兴奋性状态,而对侧迷路的活动性 降 低 ( 低 于静息放电率)成为抑制性状态。这种改变使大脑感知 到 头 动 信 号,并作出必要的姿势调整和适当的反应性眼球运动 (VOR 的慢相眼 动 ) 当 一 侧 前 庭病变时,造成两侧静止性前庭传入张力的不平衡, 从 而 导 致 “动”的感觉(眩晕)和眼震(快相朝向兴奋性高的一 侧)高频前庭功能 检测 1 、vHIT: 被动转颈式高频瞬时快速头脉冲检测技术 2 、VAT : 自主转颈式连续性高频旋转检测技术 3、 高 频 脉冲转椅:全身被动式高频瞬时快速脉冲旋转椅技术高 频高速检测 的优点 头脉冲试验 (HIT)或者甩头试验(HTT)属于高频高速 VOR 检测方法 传 统 低 频 低速条件下做匀速旋转时,同一平面上的两侧 半 规 管 间 存在着协同作用机制(Ewald第二定律),无论 向 何 侧 旋 转,协同作用的两侧半规管会同时受到刺激,因 此 旋 转 时 一侧兴奋与另一侧抑制共同作用的结果,无法检 测一侧病变 。高 频高速检测 的优点: 以水平旋转为例,根据Ewald第二定律,离壶腹方向内淋巴流动所产生 的抑制性神经放电率不可能低于零,所以在低频低速时,一侧的兴奋性 与另一侧的抑制性之间不完全相等,抑制受到更多的限制。 1、高频高速时,可大大提高一侧的兴奋性与另一侧的抑制性,当达到 最大抑制时,抑制性放电超负荷产生 抑制性中断(后面有详细描述) , 此时一侧产生兴奋性有效刺激,另一侧达到最大抑制零电位,这一侧的 协同作用消失,VOR完全靠另一侧的有效刺激所产生的兴奋性来驱动 眼球,可探知病变侧。这在一侧前庭病变尤其重要,病变侧受损的兴奋 性驱动会明显低于正常侧。高 频高速检测 的优点 人 们 日 常 生活中自然运动的频率通常>1Hz ,大多在2-6Hz 。 2、前庭半规管对高频旋转可有效转换和代偿,速度储存机制在高 频高速旋转时不起作用。 3、高频高速旋转明显超过视跟踪的有效频率范围和速度极限,视 动跟踪反射不起作用,与前庭眼动间无重叠作用不会因此代偿或掩 盖前庭损害,也不存在视觉对前庭的抑制作用 4、多不需要诱发前庭眼震而直接检测VOR慢相,检测的是VOR 直 接通路 : 由3个神经元构成的VOR初级反射弧通路。 5、刺激强度较大,更容易消耗一般条件下的前庭储备力,潜在的 前庭功能不足更容易暴露,因此敏感性较高。抑制性中断作 用 兴 奋 和 抑 制时相对于前庭系统的静息电位定义的。前庭系统 在 静 止 期 仍有自发性电位,以维持人体在静息条件下两侧张力 平 衡 , 因 此静息电位不是零。高于静息电位为兴奋,低于静息 电 位 为 抑 制。而水平半规管离壶腹运动产生的抑制性放电率也 不 可 能 低 于零,其强度通常也达不到最大抑制性电位(零电 位 ) , 仍 有放电只是低于静止期自发性电位而已,因此无法确 定 病 变 侧 。由于不存在负数电位,一侧的兴奋性与另一侧的抑 制 性 之 间 不完全相等,抑制受到更多的限制。抑制性中断作 用 当 高 频 高 速旋转的强刺激足够大时,一侧的毛细胞兴奋性 冲 到 所 达 到的最大兴奋性程度,足以使另一侧的毛细胞的抑 制 性 冲 动 也随之达到最大抑制性中断,触及零电位的一侧不 产生反应。 此 时 一 侧 半规管产生有效刺激(兴奋性电位)另一侧的协 同 作 用 消 失,才产生单侧检测效应,才有病变定侧的效应。 使 用 足 够 大的起始加速度能够达到足够高的常速旋转是产 生抑制性中 断 的 基 础 。HINTS组合检 查 1、水平甩 头 试 验 (head impulse ) 2、凝视性 眼 震 (nystagmus ) 3、眼偏斜 (test of skew ) 利 用 头 脉 冲检查正常来排除外周性疾病,辅以方向改 变 的 凝 视 性眼震和眼偏斜征为中枢性异常征象, 鉴 别 中 枢 与外周的敏感性达100% ,显著高于DWI- MRI48小时敏 感 性88% 。特异性达96% ,比DWI-MRI48 小时特异性 (100% )低,但无统计学差异。速 度储存机制 速度储存中枢(velocity storage integrator,VSI )介导的速度储存 机制: 前庭终末器官对低频低速旋转的反应非常短暂,在达到常速后约7 秒 后即消失,因此在低频运动下,无法持续足够时间,需借助速度储存 机制,使反应时间提高3倍达21秒左右。 VSI主要位于前庭内侧核,上核,舌下前核以及前庭联合。小脑结构 (小结 叶- 舌叶)参与对脑干VSI的稳定性调节。 通过储存低速低频的前庭活动来延长反应使脑能感知到低频旋转。 因此即使前庭外周的刺激已经停止了,仍可以通过释放储存的信号来 代偿低频低速的前庭反应。旋转后眼震既是速度储存机制的释放效应。 低频常速旋转的前庭反应因需速度储存机制参与介导,不易区分前 庭外周及中枢病变。前庭小脑介导的 抑 制 性稳 定 机 制 前 庭 神 经 发出的纤维一部分到达前庭核,还有一部分到 达 前 庭 小 脑(小脑叶和舌叶)。 前 庭 小 脑 的功能:维持各种前庭反射和脑干中枢机制的 稳 定 性 。 一旦前庭小脑功能障碍,主要表现为前庭系统的 不 稳 定 。 例如前庭反射延长,VOR 反射亢进,VOR 的旋 转轴方向发 生 改 变 等 。VOR 通路  VOR 直接通路: 由三个神经元构成,从内耳终末感受器 官 到 眼 球 运动效应器之间的初级反射弧。  第一个神经 元 :Scarpa神经元  第 二 个 神 经元:前庭核内的PVP神经元  第 三 个 神 经元:眼动神经核团神经元  属 于 基 础 反射,同腱反射一样,只产生VOR 慢相眼动, 不 产 生 前 庭中枢机制介导的其他眼动,传导的主要是速 度 信 号 。 因此速度快,时间短,传入与传出呈直接比例 关系 第一个神经 元 :Scarpa神经元  第 二 个 神 经元:前庭核内的PVP神经元  第 三 个 神 经元:眼动神经核团神经元VOR 通路 VOR 间接通路: 是除上述三个神经元之外,还需要前庭 中 枢 机 制 参与介导才能完成的VOR 反射。例如需要中枢结 构 参 与 引 起快相复位,参与延长低频VOR 反应,使大脑能 感 知 到 正 发生的运动等。 要完成这个 复 杂 的VOR反射,必须经过这个间接通路, 因 此 速 度 慢,时间长,中枢结构的介入使传入-传出间不成 直接比例关 系 。 通 过 诱 发 眼震方式的前庭功能检查大多由VOR间接通路 介导。温度试 验 30° 冷水 ,44° 热水或气在外耳道内灌注。 缺点:非生 理 性 刺 激 , ≤0.025Hz 的超低频,远低于前庭 外周感受器的最佳频率作用范围。只能检查水平半规管。 非前庭因素影响:1、外耳道未清洁干净,灌注不充分, 不 能 产 生 有效温度传导;2、鼓膜穿孔时灌注会增加中 耳感染的概 率 ;3、低频检测的局限性;4、前庭老化退 变 与 温 度 试验异常相关性较差等。孤立性前庭综 合征症状 类似前庭神经元炎:发生在第8颅神经脑内穿行区, 前 庭 核 , 以及小脑的小病灶 类似BPPV:发生 在 第4脑室背外侧和小脑小结叶- 舌 叶 病 变 的发作性位置性眩晕 发生在PICA远端很像前庭神经炎,发生在AICA 远 端很像迷路 炎孤 立 性 眩 晕可能是后循环TIA 的唯一症状 42% 的后循 环TIA 最终导致梗死 迷 路 缺 血 或梗死可能是后循环TIA 或梗死的先兆 迷路梗死可造成囊斑缺血坏死,导致脱落的耳石释放, 进 入 半 规 管,急性期后的恢复过程中出现BPPV 25.8% 后 循环梗死的病人表现为急性孤立性前庭综合 征 , 大 多 累及小脑下部,以PICA 内侧支为多。晕厥 常见三种病 因 : 心律失常性晕厥,血管迷走反射,自主 神 经 疾 病 伴直立性低血压(单纯自主神经衰竭,多系统性 退 变 , 多 发性周围神经病) 颈 动 脉 窦 高度敏感的病人可在转颈或压迫到颈部时晕厥 后两者多因脑灌注不足引起晕厥,患者常有大汗,发冷, 潮 热 的 感 觉,双手潮湿,双耳鸣,眼发花等 主诉,通常有 房 间 闷 热 ,疼痛刺激,太快坐起/蹲位站起等诱因 晕厥前综合 征 : 只主诉头晕和伴随症状,未达到晕厥症 状。中枢性发作性 位置性眩晕,CPPV 常 见 的 病 变位置:四脑室背外侧部、小脑背蚓部、小脑 小结叶和舌 叶 发病率很低 眼 震 : 纯 垂直性眼震(特别是原位注视出现下向性眼震 或 仰 卧 位 时出现位置性下向性眼震);纯旋转性眼震 平衡不稳 伴有听觉症 状 眩 晕 、 眼 震、自主神经症状三者不匹配/不相符 眼震的固视 抑 制 失 败 正 规 的 耳 石复位治疗无效多发性 硬 化 多发性硬化是多发于脑干和小脑的脱髓鞘疾病。多在成年早期发病, 女性多于男性,反复发作的神经功能障碍,多次缓解复发。最常累及 的部位:脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑等 临床表现:肢体无力(做多见,50% 首发症状),感觉异常(肢体 躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷蚁走感瘙痒感尖锐烧灼样疼 痛) 莱米尔特征: 被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放 射到背部。是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高,脱髓鞘的脊髓 颈段后索受激惹引起,是MS特征性症状之一。 眼部症状:常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性单眼 或双眼视力下降,以后出现视神经萎缩。约30% 有眼肌麻痹及复视。 核间性眼肌麻痹是重要体征之一  共济失 调 :30-40% ,精神性症状:抑郁易怒核间性眼肌 麻 痹 是重要体征之一 表 现 : 患 者向一侧侧视时,同侧眼球不能内收,对侧眼球外展时伴有 粗 大 眼 震 ,双眼内聚正常。 旋 转 性 眼 震常高度怀疑本病 多发性 硬 化 约20%有眩晕发 作 , 约78%有平衡障碍 多 由 于 前 庭内侧核周围以及第8 颅神经入脑干区的病变引起 由 脱 髓 鞘 引起的眩晕发作大多至少持续24小时,可逐渐增加至数天数月 可合并BPPV ABR检查: Ⅲ- Ⅴ 波潜伏期延长, Ⅴ 波波峰降低,阳性率21-26%。 意义:对 可 疑 而 无 脑干症状多发性硬化患者,往往可以提示脑干存在亚临床症状。 治疗:大剂 量 激 素 冲 击3-5天,改为口服泼尼松,80毫克,慢慢减量,连续 4-6周为一个疗 程 。 每5 天减10毫克。 多发性 硬 化人 体 平衡相关反射和机制 1、 多 系 统模态交叉适应性代偿(cross-modal plasticity ) 前庭反射: 前庭眼动反射,前庭脊髓反射,前庭颈反射 颈反射:颈眼反射,颈脊髓反射,颈颈反射, 视反射:反射性视眼动,视眼动-前庭眼动系统间的交叉反应 认知机制:前庭-认知交互反应、传出信号副本的预测作用 空间定位知 觉前庭反 射 前庭眼动反 射 (vestibulo-ocular reflex,VOR ) :是前 庭终末器官经前庭核至眼动核团之间的反射,以维持固视, 达 到 在 运 动中还能看清目标的目的。 前庭脊髓反 射 (vestibulo-spinal reflex,VSR ):是前庭 终 末 器 官 经前庭核至脊髓前角运动神经元之间的反射,达 到 在 运 动 中维持躯体平衡的目的。 前庭颈反射 (vestibulo-collic reflex,VCR ):是前庭 终末器官经 前 庭 核 (VO神经元)至颈丘之间的反射,产 生 头 动 反 应,达到在运动中维持头位稳定的目的。前庭反射系统 特点 1、具有较多重叠结构: 是产生代偿的物质结构基础。例如VOR 和VSR 有 同侧和对侧(为主)两条传导通路,是交叉偶联性适应发生的基础,因此 单侧前庭损害比双侧损害更易通过前庭康复得到功能恢复。 2、前庭介导的交叉偶联性适应:研究发现,两侧迷路毛细胞失活后,只 对一侧前庭神经通过慢性电刺激提供外周运动信息,两侧前庭功能可同时 得到恢复,说明一侧的信息可以通过交叉偶联作用使另一侧也得到适应性 变化。促进交叉偶联性适应也是前庭康复要达到的目的之一 3 、VOR 与VCR的协同作用:日常活动中,常需转动头部的同时转动颈部 以扩大固视的范围,此时需要VOR 与VCR协同维持头位和固视。颈反射 是由颈部肌肉本体觉介导的反射  颈眼反 射 (cervico-ocular reflex,COR)通过颈肌本体觉传导产生 的眼动反应。COR在双侧前庭功能完全丧失时增高具有某种程度代偿 作用。通常只在低频(0.5赫兹)时起作用。  颈脊髓 反 射 (cervico-spinal reflex,CSR)由颈肌本体觉驱动的肢 体反应,以及躯体位置改变导致的反应。可以辅助VSR起到调节运动 张力的作用。  颈颈反 射 (cervico-collic reflex ,CCR) 是颈部牵张反射,由颈肌深 感觉引发肌肉收缩,抑制过度伸张造成的头部转动,以维持头相对于 身体的位置。颈反射系统特 点 1、颈部 深 感 觉- 前庭交互反应 :前庭外周传入性损害后,前庭核内 介导VOR反射的PVP神经元对颈部深感觉传入信号的敏感性升高, 颈活动性增高,通过颈部深感觉传递的信息促进代偿性眼动。主 动式头眼协调性前庭康复,可增加颈肌活动,提高颈反射参与机 会。 2、深感觉大多对低频运动频率起反应:颈反射大多作用于低频反 应区, 只 有CCR可对3-4Hz的运动频率起反应。高频运动还主要依 靠前庭反射。视反射 由视觉诱发或者与视觉相关的反射 反射性视眼动:是指通过脑干视眼动中枢,经视觉信号诱发的非 随意性眼球运动。例如视跟踪。由于视跟踪大多在<1Hz 发生作用, 最好的跟踪速度是60°/s。在低频范围可以替代或代偿VOR。但不 能再高频代偿。  视眼动-前庭眼动系统间的交互反应:两个通路共享脑干某些结 构,因此有交互作用。例如VOR增益在光线等视觉刺激下可大幅提 高,在黑暗中受损的VOR恢复延迟。因此视觉在前庭功能康复过程 中起重要作用。视反射 特 点 视觉介导的 视-前庭交叉偶联适应:是前庭代偿的重要机 制 之 一 。 这种机制主要是由视网膜影像误差信号驱动 前 庭 误 差 信号介导的代偿性扫视:这种扫视与前庭眼动慢 相 方 向 一 致,以提高有缺陷低下的VOR 慢相,称之为前庭代 偿性扫视 (vestibular catch-up saccade,VCUS )经过训 练,VCUS可 以形成固化性反射,在VOR启动后的30-50ms 内即可产生,代偿低下的VOR 增益,使滞后眼速能跟上头速, 保 持 清 晰 的动态视敏度。认知机 制 1、前庭-认知交互反应:当头动的时候,即使是在黑暗 中 , 如 果 想象或记忆正前方有一个固定视靶,眼睛一直 盯 着 这 个 想象中的视靶,可使头眼匹配程度得到调节, 从而改善VOR增益。 2、 传 出 信号副本的预测作用: 3、空间知 觉 定 位视网膜影像误 差 是 眼 动 速 度与头动速度之间的落差。 运 动 的 时 候,视网膜随头动也在运动之中。如果VOR 低 下 , 就 会使反射到视网膜上的物体影像速度与视网膜 移 动 速 度 之间产生误差。在2-4°/s内时,能获得最佳动 态 视 敏 度 ,大于时产生视觉模糊。 VOR适 应 过 程 就是脑中枢通过增加VOR 增益来试图减 小 视 网 膜 物像误差的动态过程。梅尼埃病 MD发作时,先是一个短时间的单侧前庭兴奋,随后是一个较 长时间的前庭耳蜗管内障碍。 初期的前庭兴奋主要表现为眩晕,快相朝向患侧的眼震,以及 向健侧跌倒。随后的前庭障碍期表现为眩晕,快相向健侧的眼震, 朝向患侧的跌倒和步态异常。梅尼埃病内淋 巴积水发病机制 内 淋 巴 导 管水肿性扩张导致扩张的膜破裂,内淋巴的钾 离 子 漏 入 外淋巴间隙,使毛细胞基底面和第8颅神经末梢 浸 泡 在 高 钾离子液中,高钾离子液对毛细胞产生毒性刺激 和损害。 这种毒性和 损 害 最初对毛细胞产生兴奋作用,但数小时 后 , 兴 奋 转为抑制,导致最初的眼震快相发生逆转 ,最终 导 致 听 力 和前庭功能的低下。其中 Ⅱ 型毛细胞更易受损。耳蜗电图(CoEG):测定耳蜗对反复声刺激反应的电位,通常由耳蜗微 音电位(CM)、总和电位(SP)以及复合动作电位(AP)构成。CM 和 SP反 应 耳 蜗 外毛细胞功能,AP反应听神经活动,相当于ABR 的 Ⅰ 波。 SP/AP >0.4,敏感 性 约50-70% 。 内 淋 巴 水 肿导致基底膜水肿性扩张并进入鼓阶,基底膜振动不对称引起 SP增大,导致SP/AP 比值升高, SP/AP >0.4视为异 常 。 但 是 任 何 情况导致听神经活动降低,引起AP降低,这时的SP/AP >0.4 不 一定反应膜 迷 路 积 水 。 梅尼埃病耳蜗电 图 (CoEG):梅尼埃病的分 期 根 据 听 力 损失程度来分期 1期:听力 丧 失 <25db 2期:听力 丧 失25-40db 3期:听力 丧 失41-70db 4期:听力 丧 失 >70db前庭阵 发 症 是 因 神 经 血管交叉压迫引起,又称为第8颅神经压迫 症或微血管 压 迫 症 。AICA 环路较常见。 发 病 机 制 :动脉硬化导致动脉变长扩张,较多的搏动 性 动 脉 出 现在桥小脑角部位,对第8颅神经形成节段性 压 迫 造 成 神经脱髓鞘改变。脱髓鞘的神经轴突在动脉的 搏 动 性 压 迫下出现时相性兴奋冲动,轴突发作性短暂异 常 放 电 , 并在附近脱髓鞘轴突之间传播,最后形成短暂 性发作性眩 晕 症 状前庭阵 发 症 1、 持 续 数秒到数分钟的眩晕或位置性眩晕短暂发作, 伴有姿势和 步 态 不 稳 2、 发 作 可能由某些特定头位或过度换气诱发 3、 可 伴 有单侧听力过敏或耳鸣 4、 用 卡 马西林治疗有效 5、 一 般 没有中枢性前庭眼动异常,一般没有脑干体征前庭阵 发 症 诊断标 准 :Brandt ,2013 肯定VP诊断标准:至少5次发作并满足以下1-5项标准: 1、眩晕发作持续数秒到数分钟,单独发作有自限性并且在没有特异性治疗 的情况下消退 2、诱发因素:休息时发作,某种头位/身体位置时发作,头位和身体位置改 变时 3、发作时不出现或出现1或数次以下特征:姿势障碍,步态障碍,单侧耳鸣 耳内或耳周的单侧压力和麻木,一侧听力减退 4、一个或数个以下的附加诊断标准:MRI有神经血管压迫征象,VNG 记录 到的过度换气引发的眼震,对抗癫痫药物治疗有反应 5、排除其他疾病 可能的VP诊断标准:至少5次发作并满足标准1,至少具有2-5中的三项VP 的BAEP/ABR 诊断标 准 : 患侧 Ⅰ- Ⅲ 波潜伏期延长大于2.2ms ,或两侧Ⅰ- Ⅲ 波 潜伏期绝对 差 值 大 于0.2ms上 半规管裂综 合征(SCD ) Tullio现象:由 高 调 声音诱发,潜伏期很短,眼震大 约3-10秒,82% 诱发出。 Hennerbert征:即鼓气耳镜给外耳道加压时,这种压 力 通 过 外 耳道传入中耳,引起镫骨向内运动,引发内淋 巴 流 动 加 重,并且有眼震发生。 Valsalva动 作诱发:引起颅内压增高,裂口处的膜半 规 管 压 力 压迫,引发内淋巴流动,产生眩晕,45% 有眼 震。耳石症自限性 原因 内淋巴具有 低 钙 浓 度 ( 20 μ m),因此可以很快溶解吸 收耳石(20小时左右)。内淋巴钙浓度到 500 μ mo l / L 时 完 全 停 止 溶解吸收。于是出现管石症和嵴帽耳石症。双侧前庭病(bilateral vestibulopathy,BVP ) 也 称 双 侧 前庭功能丧失或双侧前庭功能衰竭,是以头部运 动时出现视振荡,行走时出现步态不稳,具有空间记忆和 定向障碍为主要临床特征的前庭疾病。 是 以 迷 路 和前庭神经的外周性损害造成的前庭功能丧失为 特 点 , 通 常在黑暗和凸凹不平的路面行走时加重,老年人 发病率高。 比 例2-7% 。 一 半 原 发 ,一半病因明确 老 化 , 神 经耳毒,非神经耳毒,其他 p249双 侧前庭病临 床表现 视振荡 视 觉 环 境来回摆动的错觉 步态不稳或 姿 势 不 稳 与运动有 关 空 间 记 忆 和空间定向损害 听觉症状 听力丧失 或 耳 鸣 双 侧前庭病的 诊断标准(Kim 2011 ) 运动时出现 的 症 状 (A 或B ) A不稳/B视振荡 床旁检查(A 或B) A 水平双向HIT (+ ),B动态视 敏度受损 实验室检查(A 或B) A 温度试验前庭慢相角速度< 20°/s,B 旋转试验VOR 增益降低 排除其他原因Dandy综合征 两 侧 前 庭 神经切除的病人在运动时发现物体在他们视野 中 跳 动 , 在黑暗中行走困难。持续性姿势-知觉性头晕综合征,PPPD  也称慢性主观性头晕  分为三 型 :  心因性 : 原发性精神源性疾病造成,约占三分之一。 神经耳源性: 为神经源性或耳源性器质疾病造成,在疾病初期出现 前庭症状时产生较高焦虑水平,之后躯体性疾病虽好,但焦虑水平居 高不下,使病态调节机制无法恢复原来状态,逐渐以PPPD形式表现  交互性 : 具有心因性疾病易感特质,存在精神性疾病诱发因素,以 往有焦虑性疾病患者,同时得了器质性疾病产生急性 前庭发作症状。PPPD诊断 1、 持 续 性摇摆晃动的不稳感和或非眩晕性头晕≥三个月 2、 症 状 经常出现,至少30天内有15天出现,大部分人每 天均有症状 3、症状通常在以下情况时加剧:A 直立体位(坐位时减轻, 躺下时甚至 消 失 ) ;B 头动或身体动时;C 在复杂或富有运 动 的 环 境 时(移动性视觉刺激或复杂视觉图案,以及精细 视觉需求的 工 作 ) ; PPPD很 少 在 没 有诱发事件的情况下缓慢逐渐发生PPPD治疗 1、选择性5-羟色胺重吸收抑制剂(SSRIs):至少 8-12周 的药物治疗后,主要症状减少50% 。 2、 前 庭 康复:可减低患者对视觉刺激的敏感性并且 增加对视觉 刺 激 的 习 服中枢性VOR损害 水 平 面 前 庭中枢结构损害 累 及 部 位 :较小,脑桥中下部以及桥延结合部,主 要 结 构 有 前庭神经入脑区,前庭内侧核(MVN )。邻 近的近中线 结 构 : 舌下前核(NPH )以及脑桥旁正中 网 状 结 构 (水平扫视启动中枢,PPRF ) 。三者均是与 水 平 性 眼 动有关的结构。 水平面结构和邻近的额状面结构在前庭核部分重叠, 此 部 位 的 损害可引起额状面前庭功能损害,表现为眼 偏斜。中枢性VOR损害 水 平 面 前 庭中枢结构损害 损害特点: 以 水 平 眼 动损害为主,稍带旋转性眼动损害。 水平性自发/凝视性眼震,水平性固视偏斜,水平性 过 指 , 水 平性向患侧跌倒倾向或水平性侧倾。 与 额 状 面 重叠的前庭核内结构损害时产生眼偏斜, 这 是 能 鉴 别前庭神经性和前庭核性损害的临床体征。 眼 偏 斜 也 在前庭神经损害时出现,但是不持久, 持 久 性 存 在的眼偏斜大多是中枢性损害。中枢性VOR损害 水 平 面 前 庭中枢结构损害 损害表现: 外 周 性 前 庭损害:病变累及前庭神经入脑干区, 在 脑 干 内 穿行区,以及抵达前庭核VOR 构成区域的 病 变 均 可 诱发。温度试验/HIT/VAT表现为水平性外 周损害 如 病 变 仅 累及前庭核的上行传导通路,例如MVN 内的的NPH 和PPRF,头脉冲为阴性,但是出现其 他 前 庭 中 枢性损害体征,如水平凝视性眼震和慢扫 视等。中枢性VOR损害 矢 状 面 前 庭中枢结构损害 病 变 累 及 :近中线双侧结构 :A脑 桥延髓和桥延结 合部两侧旁 正 中 部 位 ;B脑桥-中脑脑干以及邻近的小 脑脚;C两侧绒球和绒球旁叶。 损 害 特 点 :主要累及垂直方向眼动功能障碍,出现 下向眼震(DBN )或上向眼震(UBN)。 DBN综 合 征是常见的获得性固视性眼震,在原位固 视时出现快相向下的眼震,侧方固视和头悬位时加重, 可有旋转成 分 。 DBN常 为 持续性,是双侧绒球和绒球旁叶病变结果 除DBN外 ,伴有视觉性和前庭小脑性共济失调, 向 后 跌 倒 的倾向性,向上方的过指,以及垂直固视 跟踪障碍。 主 观 垂 直 线多朝向眼震慢相侧,视振荡主要为垂 直 方 向 的 视振荡,属于“视觉性共济失调” 中枢性VOR损害 矢 状 面 前 庭中枢结构损害中枢性VOR损害 矢 状 面 前 庭中枢结构损害 UBN病 变 部位位于:A 延髓旁正中部位邻近舌下 周 核 尾 部 的旁正中束神经元,功能是维持垂直固视 眼位;B脑桥-中脑连接区的旁正中被盖部,桥臂, 可能还有前 蚓 部 ;C 脑桥下部外侧,包括前庭上核 (SVN )及其至中央腹侧被盖束(CVTT)的通路。 DBN定 位 主 要在小脑绒球,UBN 主要在中脑下 端-脑桥上端 结 合 部 。中枢性VOR损害 额 状 面 前 庭中枢结构损害 1、 脑 干 重力前庭通路:起自垂直半规管和耳石抵达同侧 MVN/SVN 前庭核,经MLF交叉到对侧的眼动神经核团以 及 位 于 中 脑顶端的垂直和旋转眼动的神经整合中枢INC 核 (cajal间 质核) 2、 前 庭 小脑结构可能还有齿状核也参与Roll平面前庭功 能的调节 3、 中 脑 顶端在往上则是传递Roll平 面知觉的VOR前庭投 射 , 通 过 后外侧丘脑的前庭性核团至前庭皮质网,功能障 碍仅表现为 知 觉 障 碍 。损害特点:眼倾斜反应(OTR ),完全性OTR包括: 眼 球 张 力 性静态旋转,眼球偏斜,头倾斜。不完全 性可只表现 其 中1-2个。 中枢性VOR损害 额 状 面 前 庭中枢结构损害 SVV主观垂直线 :SVV偏斜,外周性罕见,可有中枢 代偿而消失。但SVN/MVN损害造成的SVV较为持久。 交 叉 前 同 侧偏斜,交叉后对侧偏斜。 前 庭 核 同 侧接近内侧丘系上升支的脑干病变,可引起 不伴其他OTR 眼征的SVV同侧偏斜。中枢性VOR损害 额 状 面 前 庭中枢结构损害 眼震快相方 向 : 桥延部位快相朝向健侧, 内侧纵束以 及Cajal 间质核病变快相朝向患侧增益,gain 输 出 振 幅 与输入振幅之间的比值,也既是VAT 检测中的 眼 球 运 动 与头部运动的速度之比。理想的增益值接近1 ( 如 果 眼 动完全与头部运动相同,仅方向相反的话)。 但 通 常 人 们的眼动反应总是稍差于头动刺激,因此,有 一个正常值 参 考 范 围 。增 益 低 于 正常值范围:病变累及VOR 初级反射通 路时,由于 损 害 了VOR反射弧的完整性,通常表现 为增益低于 正 常 值 。 通过代偿性 扫 视 弥 补VOR 反应缺损 增 益 降 低 的外周损害通常见于: 脑外段和 脑内段 VOR 初级反射通 路 损 害 。 外周性损害的特 征脑外段VOR初级反射通路损害 常 见 疾 病 :前庭神经元炎,梅尼埃病,听神经瘤等 大 多 表 现 为单侧病变性外周损害 VOR增 益 降 低 的一侧,常有恒定的代偿性扫视出现, 这 些 代 偿 性扫视的速度振幅常常很高 梅 尼 埃 病 发作早期,先是一个短时间的单侧前庭兴奋 刺激期,随后出现一个较长时间的前庭耳蜗功能障碍期, 初 期 眼 震 快相向患侧,之后转向健侧。在早期,vHIT 表 现为VOR反 应 增强,可与前庭神经炎等引起的VOR 反应 降低疾病明 确 区 别 。脑内段VOR初级反射通路损害 常见疾病:AICA 梗死和多发性硬化 脑 干 是 中 枢和外周结构的结合区或移行区,既可出 现 中 枢 性 损害,也可出现外周性损害 出 现 什 么 类型的损害取决于损害的结构  第8颅 神 经进入脑干区和在脑干穿行区,以及累及 前庭神经核VOR 区的病变,均可造成VOR 反射通路损 害 , 出 现 增益降低的外周性损害。 AICA梗 死 和多发性硬化是造成这个区域损害的常见 病因,这是 一 种 表现为外周性损害的中枢性病变。脑内段VOR初级反射通路损害 VOR初 级 反 射 通路本身完整但病变累及前庭中枢 结 构 时 , 例如小脑小结叶-舌叶和小脑绒球等部位 及 其 传 出 纤维的损害,可因前庭中枢对前庭核的 抑制降低, 使VOR初级反射通路去抑制出现反应 增强。脑内段VOR初级反射通路损害 中 枢 性 损 害的表现形式: 1 、VOR增 益 无降低性损害(处于正常或正常上限) 这 多 见 于 急性前庭综合征等处于急性发作阶段的疾病 VOR 增益>0.7,考虑卒中梗死,双侧对侧 VOR 增益<0.7,考虑前庭神经元炎,双侧明显不对称脑内段VOR初级反射通路损害 中 枢 性 损 害的表现形式: 2 、VOR反 射 亢进:多见于慢性弥散性小脑疾病。 VOR增 益 增 高 可导致眼动旋转轴方向改变,出现反代偿 性扫视纠正 过 高 的VOR 急 性 眩 晕 发作患者,如果VOR 增益没有显著降低,处于 正 常 或 者 正常上限,说明病灶不在VOR 初级反射弧通路 上 , 提 示 中枢性损害的可能。 前 庭 中 枢 性损害的前提是VOR 初级反射通路完整,或轻 微 损 害 没 有形成完全性中断,才有机会表现出来。如果 完 全 损 害 了 就表现不出来了VOR反 应 中可能出现的三种扫视 1、 可 见 性扫视:头动结束后出现的与VOR 慢相方向 一 致 的 扫 视。由于出现在VOR 反应之后,通常比较 明显,较容 易 观 测 到 。 2、 隐 蔽 性扫视:在头动过程中出现的与VOR 慢相方 向一致的扫 视 。 可 与VOR 波融合在一起,很难察觉 到。 这 两 种 扫 视大多较恒定的出现在VOR 病损侧,与 VOR慢相方向一致,以提高受损后不足的VOR反应, 也称为前 庭代偿性扫视 。VOR反 应 中可能出现的三种扫视 3、反代偿 性 扫 视 :VOR反应增强或增益偏高时,扫 视 方 向 与 头动方向一致,与VOR 慢相方向相反,通 过扫视纠正 过 高 的VOR反应,使其返回与头动速度 相 匹 配 的 运动轨迹,也称为倒转性扫视。发生在PICA远端的卒中像前庭神经炎,发生在 AICA远 端 的卒中像迷路炎。Neurology of Eye Movements. 5 ed 读书笔记 John R. Leigh. 半 规管与眼震 John R. Leigh.Neurology of Eye Movements. 5 ed.p66前半规管兴 奋 性 投 射 Ⅲ:动眼神经核复合体 Ⅳ:滑车神经核 Ⅵ:外展神经核 Ⅻ:舌下神经核 AC: 前半规管,HC:水平半规管 PC :后半 规管 IC Cajal 间质核 PH:前置核 LV :前庭外 侧 核 MV: 前 庭内侧核 SV:前庭上核 V:前庭下 核 ATD :Deiters 上行支 BC :小脑上脚 IO:下斜肌 MR :内直肌 IR :下直肌 SR :上直肌 LR:外直肌 MR :内直肌 SO :上斜肌 MLF :内侧纵束 VTT:中脑腹侧被盖通路 VOR 的神经投射前半规管抑 制 性 投 射 Ⅲ:动眼神经核复合体 Ⅳ:滑车神经核 Ⅵ:外展神经核 Ⅻ:舌下神经核 AC: 前半规管,HC:水平半规管 PC :后半 规管 IC Cajal 间质核 PH:前置核 LV :前庭外 侧 核 MV: 前 庭内侧核 SV:前庭上核 V:前庭下 核 ATD :Deiters 上行支 BC :小脑上脚 IO:下斜肌 MR :内直肌 IR :下直肌 SR :上直肌 LR:外直肌 MR :内直肌 SO :上斜肌 MLF:内侧纵 束 VTT:中脑腹侧被盖通路后半规管兴 奋 性 投 射 Ⅲ:动眼神经核复合体 Ⅳ:滑车神经核 Ⅵ:外展神经核 Ⅻ:舌下神经核 AC: 前半规管,HC:水平半规管 PC :后半 规管 IC Cajal 间质核 PH:前置核 LV :前庭外 侧 核 MV: 前 庭内侧核 SV:前庭上核 V:前庭下 核 ATD :Deiters 上行支 BC :小脑上脚 IO:下斜肌 MR :内直肌 IR :下直肌 SR :上直肌 LR:外直肌 MR :内直肌 SO :上斜肌 MLF:内侧纵 束 VTT:中脑腹侧被盖通路后半规管抑 制 性 投 射 Ⅲ:动眼神经核复合体 Ⅳ:滑车神经核 Ⅵ:外展神经核 Ⅻ:舌下神经核 AC: 前半规管,HC:水平半规管 PC :后半 规管 IC Cajal 间质核 PH:前置核 LV :前庭外 侧 核 MV: 前 庭内侧核 SV:前庭上核 V:前庭下 核 ATD :Deiters 上行支 BC :小脑上脚 IO:下斜肌 MR :内直肌 IR :下直肌 SR :上直肌 LR:外直肌 MR :内直肌 SO :上斜肌 MLF:内侧纵 束 VTT:中脑腹侧被盖通路外半规管兴 奋 性 投 射 Ⅲ:动眼神经核复合体 Ⅳ:滑车神经核 Ⅵ:外展神经核 Ⅻ:舌下神经核 AC: 前半规管,HC:水平半规管 PC :后半 规管 IC Cajal 间质核 PH:前置核 LV :前庭外 侧 核 MV: 前 庭内侧核 SV:前庭上核 V:前庭下 核 ATD :Deiters 上行支 BC :小脑上脚 IO:下斜肌 MR :内直肌 IR :下直肌 SR :上直肌 LR:外直肌 MR :内直肌 SO :上斜肌 MLF:内侧纵 束 VTT:中脑腹侧被盖通路外半规管抑 制 性 投 射 Ⅲ:动眼神经核复合体 Ⅳ:滑车神经核 Ⅵ:外展神经核 Ⅻ:舌下神经核 AC: 前半规管,HC:水平半规管 PC :后半 规管 IC Cajal 间质核 PH:前置核 LV :前庭外 侧 核 MV: 前 庭内侧核 SV:前庭上核 V:前庭下 核 ATD :Deiters 上行支 BC :小脑上脚 IO:下斜肌 MR :内直肌 IR :下直肌 SR :上直肌 LR:外直肌 MR :内直肌 SO :上斜肌 MLF:内侧纵 束 VTT:中脑腹侧被盖通路前 庭功能的床 旁检查,P115前庭- 视动系统 疾病 谱 ,P129
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