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(2014北京协和医院)干燥综合征.ppt

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2014 北京 协和医院 干燥 综合征
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干燥综合征的诊疗,2013 赵岩 北京协和医院风湿免疫科,,慢性进展性自身免疫病,主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体:抗SSA/SSB,1892 Mikulicz 腮腺+泪腺肿大+淋巴细胞侵润 - Mikulicz 综合征 1933 Henrick Sjogren 19例口眼干患者 1953 Morgan 首次认为上述两种病理一致 1980 Talal 自身免疫外分泌腺病 1995 Moutsopouios 自身免疫性上皮炎,Dr. Henrik Sjogren(1899-1986),Dr. Norman Talal 1934-,干燥症 sicca syndrome 干燥性角结膜炎 keratoconjunctivitis sicca 口干症 xerostomia,,,,Genetic (susceptibility),Environment Viruses Smoking Desication Stress,Sex hormone Female,,发 病,T-B淋巴细胞共同作用的结果,CD20+,CD4+,BAFF与干燥综合征,BAFF的异常可诱发免疫失衡 BAFF促进异位生发中心形成 BAFF可诱发肿瘤性转化:14% ~100%的干 燥综合征患者会出现B细胞的克隆增殖,,干燥综合征的分类(诊断)标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗进展,2002年修订的干燥综合征国际分类(诊断) 标准 (Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002),I、口腔症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上; 2、成年后腮腺反复或持续肿大; 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验(+)(5mm/5分); 2、角膜染色(+)(4 van Bijsterveld计分法)。 IV、组织学检查:下唇腺病理示 FLS  1。 V、 唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; 1、唾液流率(+)(1.5ml/15分); 2、腮腺造影(+); 3、唾液腺同位素检查(+) VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+),干燥综合征分类标准的项目,1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2 条则可诊断: a. 符合表1条目中4条或4条以上,但必须含有条目IV(组 织学检查)和条目VI(自身抗体); b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织 病,符合表1条目I和II中任1条,同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋 巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。,ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷,过于复杂,不利于临床实践 含有主观症状,客观性较差。如“口干3个月以上” 部分客观指标重复性不好,如Schirmer 试验,SICCA的十年,符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎,且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+:抗SSA/SSB、RF或ANA,SICCA协作组的初步分类标准(提交ACR),2012ACR干燥综合征分类标准:,眼科:角结膜染色(刚果红),丽丝胺绿对外露结膜染色,轻度 (1级),重度(3级),,,,,Gd,Gd,Gd,SICCA – 眼部染色示意图,丽丝胺绿染色 荧光染色 (结膜) (角膜) Grade Dots Grade Dots 0 0-9 0 0 1 10-32 1 1-5 2 33-100 2 6-30 3 100 3 30,眼科染色的标准化操作:,,,唇腺病理的诊断:,正常 非特异性慢性唾液腺炎 慢性硬化性唾液腺炎 肉芽肿性炎症 (如:结节病,TB等) 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 (FLS) (如: SS) 灶性指数 (0 to 10 foci/4 mm2, if confluent 12) 生发中心形成 导管增生肥大,灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS) 的组织学特征:,腺体中淋巴细胞密集聚集 (≥ 50 cells) 少量浆细胞侵润 腺泡被侵润的淋巴细胞取代,相邻腺泡大体正常 少有纤维化,少有导管扩张,少有腺体萎缩 灶性指数(FS)是评价FLS严重程度的指数, FS ≥ 1 和SS密切相关,,淋巴细胞灶,不同大小的4个淋巴细胞灶,伴有生发中心形成,x40,组织学特征,FLS的分级:,0级:无淋巴细胞侵润 1级:轻微 2级:中度,但小于1个灶 正常:23%(女);9%(男) 3级: ≥ 1个灶 4级: ≥ 2个灶 灶:50或以上淋巴细胞/4mm2,灶性指数(FS)是评价灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)严重程度的指标,6 LSGs, ~85 foci, 35 mm2, LFS = 10 foci / 4 mm2,Estimate biopsy section area from gland diameter: Gland Diameter Gland section area 1.0 mm ~ 1 mm2 1.5 mm ~ 2 mm2 2.0 mm ~ 3 mm2 2.5 mm ~ 5 mm2 3.0 mm ~ 7 mm2,灶性指数(FS)的计算,,,非特异性慢性唾液腺炎,x16,硬化性唾液腺炎: 腺体萎缩, 间质纤维化, 导管扩张,干燥综合征的分类(诊断)标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗进展,流行病学,男/女: 1:11.2 年龄: 47.810.9岁 (6~75岁) 发病率:0.3%,乏力 突出 发热 低热为主,偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多,全身性症状,部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮) 甲状腺 卵巢 脑垂体 高球蛋白血症及相关临床表现 所有SLE的临床表现,眼科表现,眼干(“欲哭无泪”),磨砂感/异物感,眼睑“肿胀”(Mikulicz),Schirmer 泪膜破碎时间 角膜染色,泪腺肿大,,,Shirmer’s test,,消化系统,口腔:唾液腺 胃肠道:萎缩性胃炎(70%) 小肠吸收功能低下(20%) 胰腺: 自身免疫性胰腺炎(9-15%) 肝脏: PBC + 慢性活动性肝炎,口腔表现,口干(进干食需水送服),反复腮腺肿大,猖獗齿,唾液流率 腮腺造影 唇腺活检,,,,,肺脏表现,气道病变,间质血管病变,,肺间质病变合并多发性肺大泡,肾脏表现,肾小管间质病变 临床30%,亚临床50%,肾小球肾炎(少见,约1.3%),重视神经系统病变,女性,36岁 反复腮腺肿胀7年,皮肤瘀点5月,精神异常2周。 2周前突发反应迟钝,定向力障碍,伴癫痫样发作,意识模糊 自身抗体:ANA (+), 抗SSA(+), 抗ds-DNA-ab(-) 头颅MRI:双侧额叶及侧脑室旁多发点片状异常信号,病例一,讨论,4% SS症状隐匿,多在NMO后发现 视神经、脑室旁、下丘脑、脑干和颈髓、视神经 AQP4,视神经脊髓炎(NMO),,,NMO的疾病谱:,1)NMO本身; 2)NMO限定形式: a.原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎(脊髓MRI病灶长度≥3个椎体), b.复发性或双侧同时发生的视神经炎; 3)亚洲视神经-脊髓型多发性硬化; 4)伴自身免疫病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎; 5)伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室周、脑干)的视神经炎或脊髓炎。,中华内科杂志,2013,重视肿瘤的发生,淋巴系统肿瘤,Benign Reactive proliferation,Malignant NHL+MALT+MM,,风险是正常人群的20-44倍,573例随诊期间所并发的33例恶性肿瘤(5年),恶性肿瘤?,腺体或淋巴结持续肿大或变硬 高球蛋白血症 - 低球蛋白血症 多克隆球蛋白 - 寡或单克隆球蛋白 自身抗体转阴性,Progression to MALT, LSG biopsies, H & E, x4,BASELINE,FOLLOW-UP,Progression to MALT, LSG biopsies, anti-CD20, x10,BASELINE,FOLLOW-UP,干燥综合征的分类(诊断)标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗进展,死亡率仅是正常人群的1.17倍,眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 狼疮样表现的治疗 疲劳-纤维肌痛的治疗,干燥综合征至少有4个方面的问题: 每一方面都需要不同的治疗,眼干、口干的治疗,人工泪液 自体血清 泪点封闭 潮湿眼镜,眼干治疗,人工唾液 饮水 口腔卫生,口干治疗,匹罗卡品片及Evoxac治疗SS的作用机制,细胞因子和/或金属蛋白酶 神经末梢释放乙酰胆碱减少,匹罗卡品片 或Evoxac是 M3受体激动剂,刺激腺体上皮细胞M3受体,唾液分泌减少,唾液分泌增多,,,,,,袪痰剂 环戊硫酮片(正瑞),淋巴细胞侵润的治疗,间质性肺炎 间质性肾炎 淋巴瘤,慢性(NSIP/LIP):,狼疮样表现的治疗,血液系统异常 CK升高 急性肺泡炎 中枢病变 肾小球病变,治疗的展望,HCQ治疗4年 停药3个月,,,,,,,HCQ的基础治疗 生物制剂:B细胞、BAFF,,,,,HCQ治疗SS:,缓解口眼干症状,早期疗效更好 改善疲劳症状 改善骨关节症状 降低免疫球蛋白和血沉 欧洲:70%,国内30%?,预后 良好 死亡原因 纤维性肺泡炎 肺动脉高压 肾功能衰竭 恶性淋巴细胞增殖 中枢神经病变,Thanks,
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